Cas : Encéphalite anti-LGI1 révélée par crises faciobrachiales et hyponatrémie
Vignette clinique (anonymisée)
Patient adulte d’âge moyen, sans antécédent neurologique notable, adressé pour épisodes brefs (1–3 s), fréquents (dizaines/j), associant secousses dystoniques de l’hémiface et du membre supérieur homolatéral, parfois avec chute d’objet, sans phase post-critique. L’entourage rapporte depuis 6–8 semaines une désorientation fluctuante et des troubles mnésiques récents. À l’examen : syndrome amnésique antérograde modéré, pas de déficit focal.
Biologie : hyponatrémie hypo-osmolaire (Na 124 mmol/L) évoquant un SIADH. IRM cérébrale : hypersignal FLAIR mésiotemporal bilatéral discret, sans rehaussement. EEG intercritique peu contributif (ralentissement temporal intermittent). Devant l’association « crises faciobrachiales » + atteinte limbique + hyponatrémie, une encéphalite auto-immune anti-LGI1 est suspectée. Les anticorps anti-LGI1 (sérum) reviennent positifs. Le bilan tumoral de première ligne est négatif.
Prise en charge et évolution
Traitement initial : bolus de méthylprednisolone IV puis relais oral, associé à immunoglobulines IV. Une antiépileptique est instaurée en adjuvant (efficacité inconstante attendue sur les crises faciobrachiales). Correction prudente de l’hyponatrémie et prise en charge du SIADH. En 2–3 semaines : diminution nette de la fréquence des crises et amélioration cognitive progressive.
Points pratiques (EBM)
- Les crises faciobrachiales (FBDS) sont fortement suggestives d’anti-LGI1 et peuvent précéder l’encéphalite limbique ; traiter tôt par immunothérapie améliore le pronostic cognitif.
- L’EEG peut être normal ou non spécifique ; l’IRM peut être discrète, surtout au début.
- Hyponatrémie/SIADH est fréquente et constitue un indice diagnostique.
- Un dépistage tumoral est recommandé, bien que l’association à un cancer soit moins constante que pour d’autres encéphalites auto-immunes.
Discussion
Dans vos pratiques, privilégiez-vous une immunothérapie de première ligne combinée (corticoïdes + IVIG) dès la forte suspicion, ou une stratégie séquentielle ? Quels schémas de suivi cognitif utilisez-vous (tests, calendrier) ?
5 commentaires
Le tableau est globalement cohérent avec une encéphalite autoimmune anti-LGI1 : crises faciobrachiales très brèves, très fréquentes, souvent dystoniques, sans post-critique, associées à un syndrome amnésique subaigu et à une hyponatrémie (souvent par SIADH). Point à préciser : les crises faciobrachiales durent classiquement quelques secondes (OK), peuvent être bilatérales et précèdent parfois les troubles cognitifs ; mentionner si l’EEG est souvent peu contributif pendant ces crises et si l’IRM montre des hypersignaux temporo-mésiaux (pas constant). Côté biologie, il faudrait documenter l’hyponatrémie (osmolarité, urine) pour étayer SIADH. Pour l’attribution étiologique, rappeler que la confirmation repose sur les Ac anti-LGI1 (souvent mieux détectés dans le sérum que le LCR) et qu’un traitement immunothérapique précoce est recommandé.
Tableau très évocateur d’encéphalite limbique anti-LGI1 : crises faciobrachiales dystoniques (FBDS) ultra-brèves et fréquentes, puis troubles cognitifs subaigus, avec hyponatrémie souvent liée à un SIADH. Point clé de veille : les FBDS répondent fréquemment mal aux antiépileptiques seuls, alors que l’immunothérapie précoce (bolus de corticoïdes ± IVIG/PLEX) réduit rapidement les crises et pourrait limiter l’évolution vers un déficit mnésique persistant. À documenter rapidement : EEG (souvent peu contributif), IRM (hyperT2/FLAIR temporo-mésial), et surtout dosage d’anticorps (sérum + LCR, même si le LCR peut être peu inflammatoire). Penser au dépistage tumoral (faible mais non nul) et à la prise en charge de l’hyponatrémie en parallèle.
Présentation très évocatrice d’une encéphalite limbique anti-LGI1, avec crises faciobrachiales (FBDS) stéréotypées, ultra-brèves et fréquentes, associées à un syndrome amnésique subaigu et à l’hyponatrémie (souvent par SIADH). Point clé : les FBDS précèdent classiquement les troubles cognitifs et constituent une urgence thérapeutique, car une immunothérapie précoce (corticoïdes IV/oraux, IVIg ou échanges plasmatiques selon contexte) réduit le risque de séquelles mnésiques, parfois davantage que les antiépileptiques seuls. À documenter : IRM (hypersignal/œdème mésial temporal, parfois normal au début), EEG souvent peu contributif sur ces crises, ponction lombaire (parfois discrète), bilan oncologique raisonné (association tumorale moins fréquente que d’autres encéphalites). La triade FBDS–troubles cognitifs–hyponatrémie doit faire initier rapidement la démarche diagnostique et thérapeutique.
Tableau très évocateur d’encéphalite limbique anti-LGI1 : crises faciobrachiales dystoniques (FBDS) brèves, très fréquentes, quasi pathognomoniques, associées à un déclin cognitif subaigu et une hyponatrémie (souvent SIADH). Message clé : ne pas attendre l’IRM/EEG « convaincants » pour traiter, car les FBDS répondent mal aux antiépileptiques seuls et l’immunothérapie précoce limite l’installation d’un déficit mnésique durable. À compléter rapidement : IRM (FLAIR hippocampique), EEG (souvent peu spécifique), ponction (parfois normale), dosage Ac anti-LGI1 (sérum > LCR), bilan tumoral minimal (thymome rare), et exploration de l’hyponatrémie. En pratique : bolus de corticoïdes ± IVIG/PLEX, puis entretien (rituximab/azathioprine selon contexte) + correction prudente de la natrémie et prévention des chutes.
Tableau très évocateur d’encéphalite auto-immune anti-LGI1 : les crises faciobrachiales (FBDS), ultra-brèves, très fréquentes, souvent dystoniques et sans post-critique, sont quasi « signature » et précèdent souvent l’atteinte limbique. L’association à une hyponatrémie (souvent par SIADH) renforce fortement la suspicion. Point pédagogique clé : ces FBDS répondent classiquement mal aux antiépileptiques seuls ; l’enjeu est d’initier rapidement une immunothérapie (corticoïdes fortes doses, IVIG/échanges selon contexte) pour prévenir l’aggravation cognitive et favoriser la récupération. À compléter dans le bilan : EEG (souvent peu contributif), IRM (hypersignal mésiotemporal/basal ganglia possible), LCR parfois discret, recherche d’Ac anti-LGI1 (sérum souvent plus sensible), et dépistage tumoral ciblé. Attention aussi au risque de chutes/traumatismes.