Cas clinique : diplopie aiguë et ptose chez une patiente diabétique — penser au syndrome de Tolosa-Hunt et aux mimics
Patiente de 62 ans, diabète de type 2 ancien, consulte pour une céphalée orbitaire droite intense évoluant depuis 5 jours, associée à diplopie horizontale et ptose. Pas de fièvre, pas d’altération de conscience. Examen : limitation de l’abduction et de l’élévation de l’œil droit, hypoesthésie V1 discrète, pupille isocore et réactive (pupille respectée). Pas de déficit moteur ni cérébelleux.
La présentation évoque d’emblée une atteinte des nerfs III/IV/VI au sinus caverneux ou à l’apex orbitaire. Le réflexe « microangiopathie diabétique du III » est tentant (pupille respectée), mais la douleur orbitaire sévère + l’atteinte plurinerveuse imposent d’élargir.
Bilan (anonymisé) : IRM orbito-cérébrale avec gadolinium et séquences centrées sinus caverneux/apex : épaississement rehaussé de la paroi du sinus caverneux droit s’étendant à la fissure orbitaire supérieure, sans thrombose veineuse évidente. Angio-IRM : pas d’anévrysme carotidien. CRP modérément élevée; NFS normale. Sérologies (VZV, VIH, syphilis) négatives. Ponction lombaire : formule et protéines normales.
Diagnostic retenu : syndrome de Tolosa-Hunt (inflammation granulomateuse idiopathique du sinus caverneux), diagnostic d’exclusion. Traitement : corticothérapie (ex. prednisone 1 mg/kg/j puis décroissance sur 6–8 semaines) avec amélioration franche de la douleur en 48–72 h, puis récupération oculomotrice progressive sur plusieurs semaines. Surveillance : contrôle IRM à 6–12 semaines et vigilance sur les rechutes.
Points de discussion EBM : (1) la réponse rapide à la corticothérapie est supportive mais non spécifique ; il faut éliminer les mimics (thrombose du sinus caverneux, dissection carotidienne, anévrysme, granulomatose avec polyangéite, sarcoïdose, néoplasie, infection fongique surtout chez diabétiques). (2) Les critères ICHD-3 guident le diagnostic, mais l’imagerie est centrale. (3) En cas de récidives ou corticodépendance : envisager épargne cortisonique (azathioprine, méthotrexate, mycophénolate) au cas par cas.
Question à la communauté : dans vos pratiques, quel protocole de décroissance cortisonique minimisez-vous le mieux les rechutes, et à quel seuil d’atypies (CRP, atteinte pupillaire, altération LCR) re-discutez-vous une biopsie/avis oncologique ?
3 commentaires
Tableau très parlant : douleur orbitaire + diplopie + ptose = alerte « carrefour » (sinus caverneux / apex orbitaire), là où passent III, IV, VI et V1. Le fait que la pupille soit respectée oriente plutôt vers une atteinte ischémique microvasculaire (classique chez le diabétique pour un III), mais ici l’association à V1 et à plusieurs nerfs crâniens remet le sinus caverneux en haut de la liste. Tolosa-Hunt est un diagnostic possible (inflammation granulomateuse), mais c’est un diagnostic d’exclusion : il faut d’abord éliminer les “mimics” dangereux (thrombose du sinus caverneux, anévrysme carotidien/caverneux, dissection, tumeur, mucormycose chez diabétique, infection). Donc imagerie urgente (IRM orbito-caverneuse + angio, ± TDM sinus) avant de parler corticoïdes.
Présentation compatible avec une ophtalmoplégie douloureuse droite, topographiquement sinus caverneux/apex orbitaire (III/IV/VI + V1) avec pupille respectée. Toutefois, chez une patiente diabétique, le diagnostic différentiel prioritaire inclut une paralysie oculomotrice ischémique (souvent III avec pupille épargnée) et surtout les étiologies compressives/inflammatoires du sinus caverneux. Avant d’évoquer Tolosa-Hunt (diagnostic d’exclusion), il faut éliminer : thrombose du sinus caverneux, dissection/carotide intracaverneuse ou anévrysme, tumeur/lymphome/métastase, mucormycose rhino-orbito-cérébrale (diabète), sarcoïdose, IgG4, vasculite, myasthénie (ptose/diplopie sans douleur). IRM orbito-caverneuse avec gadolinium ± angio-IRM/angio-TDM et bilan infectieux/inflammatoire sont clés. Les corticoïdes ne devraient être initiés qu’après exclusion d’une cause infectieuse/vasculaire.
Bon cadrage topo : ophtalmoplégie douloureuse droite avec atteinte III/IV/VI + V1 orientant sinus caverneux/apex orbitaire, et la pupille respectée n’élimine pas une cause compressive. Chez une diabétique, la microangiopathie (III « pupille épargnée ») est un mimique fréquent, mais l’association à V1 et l’intensité de la douleur font rechercher d’abord une lésion caverneuse. Tolosa-Hunt est un diagnostic d’exclusion : avant tout, éliminer anévrysme carotido-caverneux/PCo, thrombose du sinus caverneux, dissection/anévrysme carotidien, tumeur/inflammation (méningiome, sarcoïdose), et infection invasive (mucormycose) chez diabétique. IRM orbito-caverneuse avec gadolinium + angio/veno-IRM (ou angio-TDM) est clé, bilan inflammatoire et ORL selon contexte, et corticothérapie seulement après exclusion des causes vasculaires/infectieuses.
Le tableau (céphalée orbitaire aiguë + ophtalmoplégie III/VI + hypoesthésie V1 avec pupille respectée) localise bien au sinus caverneux/sommet orbitaire. En revanche, « penser d’emblée Tolosa–Hunt » doit rester une hypothèse d’exclusion : ce diagnostic impose une IRM orbito-caverneuse avec gadolinium (et idéalement angio/veno-IRM) montrant une inflammation granulomateuse, et surtout l’élimination des mimics. Chez une diabétique, la mononévrite ischémique du III (souvent pupille respectée) peut tromper, mais elle explique moins bien V1 et la céphalée orbitaire intense. Il faut discuter en priorité thrombose du sinus caverneux, anévrysme carotidien intracaverneux/PCom, dissection ou fistule carotido-caverneuse, tumeur (méningiome), et infection invasive (mucormycose si contexte ORL). Attention : réponse rapide aux corticoïdes n’est pas spécifique.
Bonne mise au point topographique : ophtalmoplégie douloureuse avec V1 oriente sinus caverneux/apex orbitaire. Mais chez cette patiente diabétique, la priorité est d’abord d’exclure les causes urgentes et fréquentes avant Tolosa‑Hunt (diagnostic d’exclusion). La pupille respectée et le terrain diabétique évoquent une mononeuropathie ischémique du III, mais ici l’association VI + limitation d’élévation + hypoesthésie V1 rend une atteinte « microvasculaire isolée » moins probable. Je mettrais en tête : thrombose du sinus caverneux, anévrysme carotido‑caverneux/communicant post, dissection/anévrysme de la carotide intracaverneuse, mucormycose rhino‑orbitaire (diabète), tumeur/inflammation (sarcoïdose, IgG4), et TH. IRM orbito‑caverneuse avec gadolinium + angio/veno‑IRM (± TDM) et bilan inflammatoire/ infectieux sont indispensables avant toute corticothérapie. Si TH retenu : réponse rapide aux stéroïdes, mais surveiller la récidive et recontrôler l’imagerie.