Cas complexe : fièvre prolongée + ferritine très élevée — penser maladie de Still vs syndrome d’activation macrophagique
Vignette clinique
Homme de 28 ans, sans ATCD, consulte pour fièvre quotidienne depuis 3 semaines (39–40°C), arthralgies diffuses, odynophagie initiale, éruption saumonée fugace vespérale. Examen : adénopathies cervicales, hépatosplénomégalie modérée. Biologie : CRP 210 mg/L, leucocytes 18 G/L (PNN), cytolyse modérée, ferritine 12 000 µg/L, triglycérides 3,5 mmol/L, fibrinogène 1,6 g/L. Hémocultures et PCR respiratoires négatives, TDM TAP : splénomégalie, pas de foyer.
Démarche globale (à garder systématique)
- Écarter l’infectieux (TB, endocardite, EBV/CMV, VIH, rickettsioses, leishmaniose selon contexte), surtout avant immunosuppression.
- Écarter l’hémato-oncologique (lymphome) : NFS/frottis, LDH, imagerie, discussion biopsie ganglion/medullaire.
- Évoquer inflammatoire/auto-inflammatoire : maladie de Still de l’adulte (MSA) si fièvre quotidienne, rash évocateur, hyperleucocytose neutrophile, ferritine élevée.
Point d’actualité/pratique : reconnaître le “tournant” vers un SAM/HLH
La ferritine massive n’est pas spécifique, mais l’association hyperTG + hypofibrinogénémie + cytopénies (parfois tardives) + atteinte hépatique doit faire craindre un syndrome d’activation macrophagique (SAM), complication grave de MSA.
À demander tôt : fibrinogène, TG, D-dimères, bilan hépatique complet, hémostase, bilan infectieux élargi, sIL-2R (CD25) si disponible, myélogramme si doute hémopathie (hémophagocytose non obligatoire).
Prise en charge multidisciplinaire
- Réanimation si défaillance d’organe.
- Rhumatologie / Médecine interne : choix immunomodulation.
- Hématologie si suspicion HLH secondaire à hémopathie.
Traitement (principes)
- MSA sans SAM : souvent corticothérapie ± anti-IL-1 (anakinra) ou anti-IL-6 selon profil.
- SAM : traiter vite (souvent bolus de corticoïdes + anakinra; discuter autres immunosuppresseurs selon gravité et étiologie), tout en poursuivant la chasse au déclencheur infectieux.
Question à la communauté
Quels critères/score utilisez-vous en pratique pour trancher entre MSA “simple” et SAM (HScore, critères EULAR/ACR/PRINTO…), et à quel seuil démarrez-vous l’anakinra ?
Sources :
- EULAR/ACR points to consider sur le SAM/HLH en rhumatologie (Ann Rheum Dis, 2022).
- Fardet L. et al. HScore for reactive HLH (Arthritis Rheumatol, 2014).
- Recommandations et revues sur la maladie de Still de l’adulte (Nat Rev Rheumatol, mises à jour récentes).
3 commentaires
Cas très parlant : la « fièvre en montagnes russes » + rash saumoné du soir + arthralgies et hyperleucocytose font bien penser à une maladie de Still de l’adulte. Mais la ferritine à 12 000, les triglycérides hauts et surtout le fibrinogène bas sont des drapeaux rouges pour un syndrome d’activation macrophagique (SAM/HLH), qui peut compliquer Still. En gros : Still = inflammation “qui brûle”, SAM = inflammation “qui déborde” et commence à dérégler la coagulation et le foie. À ce stade, l’urgence est de documenter rapidement : NFS avec plaquettes (cytopénies ?), bilan de coagulation (D-dimères), ferritine glycosylée, fibrinogène répété, ASAT/ALAT, LDH, et avis hémato/med interne pour discuter myélogramme (hémophagocytose) et traitement sans attendre si critères HLH se confirment (corticoïdes ± anakinra).
La vignette est très compatible avec une maladie de Still de l’adulte (fièvre quotidienne, rash saumoné, arthralgies, odynophagie, hyperleucocytose neutrophile, cytolyse, hyperferritinémie majeure). Cependant, plusieurs éléments font fortement suspecter un syndrome d’activation macrophagique/HLH secondaire : triglycérides élevés (~3,5 mmol/L) et surtout fibrinogène bas (1,6 g/L), qui contrastent avec l’inflammation « classique » (où le fibrinogène est souvent haut). Il manque des données clés à vérifier : plaquettes et autres lignées (cytopénies ?), LDH, D-dimères, fibrine, ferritine glycosylée, bilan immunologique (ANA/FR), recherche EBV/CMV/VIH, examen médullaire si doute. Mentionner des scores (HScore, critères HLH-2004) et la prudence diagnostique (exclure infection/malignité) améliorerait la solidité du post.
Vignette très pédagogique car elle met en tension Still de l’adulte « typique » et complication grave type syndrome d’activation macrophagique (SAM/HLH). Les critères cliniques (fièvre quotidienne, rash saumoné vespéral, arthralgies, odynophagie, PNN) orientent Still, mais le profil biologique impose de ne pas s’arrêter là : ferritine à 12 000, hyperTG, fibrinogène bas (et cytolyse) sont des signaux d’alarme compatibles avec SAM, parfois avant l’apparition de cytopénies. Le post rappelle utilement l’intérêt d’une approche structurée : éliminer infection/néoplasie, documenter l’atteinte hématologique (NFS répétée), demander sCD25/activité NK si dispo, myélogramme (hémophagocytose), et utiliser HScore/critères HLH comme aides, sans retarder la prise en charge. Point clé : penser « Still compliqué » et sécuriser rapidement le patient.
Tableau très évocateur d’une maladie de Still de l’adulte (fièvre quotidienne, rash saumoné vespéral, arthralgies, hyperleucocytose PNN, cytolyse, adénopathies/splénomégalie) mais la biologie « bascule » vers un MAS/HLH : ferritine 12 000 µg/L (seuil fortement suggestif), triglycérides 3,5 mmol/L et fibrinogène abaissé (1,6 g/L). La CRP élevée reste compatible avec Still, mais l’hypofibrinogénémie est un signal d’alarme car inhabituel hors MAS. À ce stade, il faut quantifier le risque par un HScore (± sCD25, activité NK si dispo), rechercher cytopénies, D-dimères, LDH, bilirubine, et discuter myélogramme (hémophagocytose). Sur le plan décisionnel, l’enjeu est d’initier rapidement une corticothérapie systémique (voire anakinra) tout en poursuivant l’exclusion infectieuse/hémato, car le pronostic dépend du délai de traitement du MAS.
Très bon raisonnement : le tableau « Still-like » (pics fébriles quotidiens, rash saumoné vespéral, arthralgies, hyperleucocytose neutrophile, cytolyse) est convaincant, mais les marqueurs orientant vers un syndrome d’activation macrophagique (SAM/HLH) doivent primer car ils conditionnent l’urgence. Ici : ferritine très élevée, hypertriglycéridémie et hypofibrinogénémie sont particulièrement évocateurs ; l’hépatosplénomégalie et les adénopathies renforcent l’alerte. À ce stade, il faut compléter rapidement par NFS avec plaquettes (cytopénies ?), LDH, D-dimères, bilan de coagulation, fibrinogène répété, ASAT/ALAT, et surtout myélogramme (hémophagocytose) + dosage sIL-2R (CD25), ± activité NK si disponible. En parallèle, documenter un déclencheur infectieux/malignité tout en discutant corticothérapie rapide si SAM probable.