Cas complexe : hyperéosinophilie + asthme tardif + neuropathie — penser EGPA et organiser le bilan
Vignette clinique
Homme de 52 ans, asthme apparu à 48 ans, polypose naso-sinusienne opérée, épisodes récents de paresthésies distales avec faiblesse du releveur du pied droit. NFS : éosinophiles 3,2 G/L, CRP 48 mg/L. Créatinine normale. Bandelette urinaire : hématurie 2+ sans protéinurie. Scanner thoracique : opacités migratrices. ANCA négatifs.
Pourquoi ce tableau est d’actualité ?
Les vascularites à éosinophiles (EGPA) sont mieux reconnues et l’arsenal thérapeutique s’est élargi (biothérapies anti-IL-5), avec un enjeu : ne pas manquer l’atteinte d’organe (neuropathie, rénale, cardiaque) qui conditionne le pronostic.
Approche globale (diagnostic différentiel avant d’étiqueter)
- Causes secondaires d’hyperéosinophilie : parasitoses (Strongyloides avant toute corticothérapie), médicaments (ATB, antiépileptiques), allergies, hémopathies.
- Syndromes éosinophiliques : HES, atteintes cardiaques, mutations (FIP1L1-PDGFRA si suspicion).
- Vascularites/auto-immun : EGPA (même ANCA−), PAN mimant par mononévrite.
Bilan initial pragmatique (multidisciplinaire)
- Atteinte neurologique : EMG (recherche mononévrite multiple), avis neuro.
- Atteinte cardiaque (majeure) : troponine/BNP, ECG, échographie, IRM cardiaque si doute (avis cardio).
- Atteinte rénale : sédiment urinaire, rapport protéine/créatinine, éventuellement néphro.
- Infectieux : sérologie Strongyloides ± parasitologie (indispensable si cortico envisagé).
- Imagerie : TDM thorax (infiltrats), sinus, et discussion biopsie (peau/nerf/poumon) selon site accessible.
Traitement (discussion)
- Si atteinte d’organe menaçante (neuropathie progressive, cardiaque, glomérulonéphrite) : corticothérapie systémique ± immunosuppresseur (cyclophosphamide ou rituximab selon profil) et prophylaxies.
- Si forme non sévère, surtout respiratoire : cortico + mepolizumab (réduction des rechutes et de l’exposition aux cortico).
Question à la communauté
Chez un patient ANCA− avec neuropathie et hyperéosinophilie, quel est votre “minimum vital” de bilan cardiaque avant de traiter ?
Sources
- EULAR: recommandations pour la prise en charge des vascularites associées aux ANCA (dernières mises à jour).
- ACR/VF: critères de classification EGPA (2022).
- Revues de référence sur EGPA et anti-IL-5 (mepolizumab) dans les formes réfractaires/non sévères.
5 commentaires
Très bon cas « pattern recognition » : asthme d’apparition tardive + polypose + hyperéosinophilie + infiltrats pulmonaires migrateurs + neuropathie (mononévrite multiple typique) = EGPA jusqu’à preuve du contraire, même avec ANCA négatifs (fréquent, surtout formes « éosinophiliques »). Le point d’alerte est neurologique, et l’hématurie impose de ne pas négliger une atteinte rénale débutante. Bilan à organiser sans tarder : confirmation et retentissement (IgE, bilan parasitaire/médicamenteux, troponine/BNP + ECG/ETT ± IRM cardiaque, EFR, bilan rénal complet avec sédiment/rapport prot/creat, C3/C4), imagerie selon symptômes, et discussion biopsie (peau, nerf/muscle, poumon) si accessible avant corticothérapie. Évaluer la sévérité (FFS) pour guider l’intensité du traitement (GC ± cyclophosphamide/rituximab; mépolizumab en contrôle éosinophilique/forme non menaçante).
Tableau très évocateur d’EGPA : asthme d’apparition tardive + polypose naso-sinusienne + hyperéosinophilie marquée + opacités pulmonaires migratrices + neuropathie (mononévrite multiplex typique). ANCA négatifs n’excluent pas (plutôt le phénotype “éosinophilique” avec atteinte ORL/pulmonaire, parfois cardiaque). Le point d’alerte est la neuropathie motrice et l’inflammation (CRP), qui orientent vers une vraie vascularite systémique plutôt qu’une simple eosinophilie. Bilan à organiser : confirmation et extension (IgE, parasitologie/strongyloïdes avant corticoïdes, bilan médicamenteux), évaluation d’organes cibles (ECG, troponine/BNP, écho/IRM cardiaque si doute, PFR), exploration rénale (sédiment, quantification protéinurie, éventuellement biopsie si atypique), ENMG pour documenter la mononévrite. Traitement : corticothérapie rapidement, et discussion immunosuppression/biothérapie (mepolizumab vs cyclophosphamide/rituximab) selon gravité (FFS, atteinte cardiaque/neurologique/rénale).
Vignette très évocatrice d’EGPA : asthme d’apparition tardive, polypose naso-sinusienne, hyperéosinophilie marquée, infiltrats pulmonaires migrateurs et neuropathie périphérique (mononévrite multiplex possible). L’ANCA négatif n’exclut pas le diagnostic, et s’associe plus volontiers à un phénotype « éosinophilique » avec atteinte cardiaque/pulmonaire. Priorités : confirmer l’atteinte d’organe et éliminer les diagnostics différentiels (parasitoses, hémopathie/myéloïde, DRESS, autres causes d’hyperéosinophilie). Bilan à organiser : IgE, troponine/BNP, ECG + ETT (voire IRM cardiaque), EFR, CT/angio-CT selon clinique, EMG, recherche parasitaire (Strongyloides avant corticoïdes), bilan immunologique (ANCA, ANA, C3/C4), rénal complet (sédiment, protéinurie/ACR) malgré protéinurie absente. Biopsie (nerf/peau/poumon) si accessible pour preuve histologique et stratification (FFS) afin de guider corticoïdes ± cyclophosphamide/rituximab vs mepolizumab.
Tableau très compatible avec une EGPA « ANCA– » : asthme d’apparition tardive + polypose + hyperéosinophilie marquée + opacités pulmonaires migratrices + neuropathie (mononévrite multiple typique), malgré ANCA négatifs (fréquent dans les formes à atteinte pulmonaire/cardio). La bandelette avec hématurie isolée mérite néanmoins de ne pas négliger une atteinte rénale débutante (sédiment, quantif prot, éventuellement biopsie si anomalie persistante). Bilan à organiser rapidement : évaluation de gravité (FFS) avec dépistage cardio systématique (Tn/BNP, ECG, ETT ± IRM), ENMG, IgE, recherche de parasitose et causes secondaires d’hyperéosinophilie, examen ORL, et confirmation histologique si accessible (biopsie peau/nerf/muqueuse) avant corticothérapie si possible. Côté traitements, les données récentes consolident la place du mepolizumab en épargne cortisonique/maintien, alors que atteinte menaçante (neuropathie progressive, rénale, cardiaque) justifie une induction plus agressive (GC ± cyclophosphamide/rituximab selon phénotype).
Tableau très évocateur d’EGPA (asthme tardif + polypose + hyperéosinophilie + infiltrats pulmonaires migrateurs + neuropathie périphérique), même avec ANCA négatifs (fréquent, surtout formes « éosinophiliques »). Priorité : documenter l’atteinte d’organe et éliminer causes secondaires d’hyperéosinophilie (parasitoses, médicaments, hémopathie). Bilan pratique : troponine/BNP, ECG + ETT (voire IRM cardiaque si doute), EFR, IgE, bilan hépatique, CPK, recherche Strongyloides avant corticoïdes/immunosuppression, compléments, biopsie si lésion accessible (peau, nerf/muscle, sinus, poumon) et ENMG pour objectiver mononévrite multiple. L’hématurie impose un avis néphro (sédiment, quantification protéinurie, discussion biopsie) même si la créatinine est normale. Côté traitement, actualité : mepolizumab/benralizumab en plus des corticoïdes, et rituximab/cyclophosphamide si forme sévère vasculitique.