Bébés et « spasmes » : quand penser aux spasmes infantiles et quelle urgence diagnostique ?
En consultation, des parents décrivent souvent des « sursauts », des « crunchs » du tronc ou de brèves flexions en salves au réveil. Le risque est de banaliser (reflux, coliques, réflexe de Moro, tics) alors qu’il peut s’agir de spasmes infantiles (syndrome de West), véritable urgence neurodéveloppementale.
Points d’alerte cliniques : épisodes brefs (1–2 s) en salves, souvent à l’endormissement/au réveil, flexion/extension axiale ± abduction des membres, parfois associés à irritabilité. Un arrêt ou une régression du développement, une baisse de l’interaction ou une perte d’acquis renforcent la suspicion.
Vérification des faits : la triade « spasmes + hypsarythmie + arrêt du développement » est utile mais incomplète. L’EEG intercritique peut être atypique ou évoluer ; un EEG de sommeil est crucial. De plus, les spasmes peuvent précéder une hypsarythmie « classique ».
Conduite pratique (EBM) :
- EEG urgent (idéalement vidéo-EEG avec sommeil). Si normal mais forte suspicion, répéter rapidement.
- IRM cérébrale (étiologie structurelle fréquente), bilan étiologique orienté (p. ex. génétique/métabolique selon contexte).
- Traitement précoce : les données suggèrent qu’un délai court entre début des spasmes et traitement est associé à de meilleurs résultats sur le contrôle des spasmes et le développement. Les traitements de première ligne incluent hormonothérapie (ACTH ou prednisolone à dose élevée) et vigabatrine (notamment si sclérose tubéreuse), avec choix guidé par l’étiologie, la balance bénéfice/risque et l’accès.
Question à la communauté : quels critères utilisez-vous pour déclencher un EEG en urgence chez un nourrisson avec « sursauts » atypiques, et quel protocole local pour accélérer IRM + traitement ?
Sources :
- International League Against Epilepsy (ILAE). Clinical guidance on infantile epileptic spasms syndrome (IESS), 2022.
- Wilmshurst JM et al. Treatment of infantile spasms: an evidence-based approach. Epilepsia, 2015.
- O’Callaghan FJK et al. UKISS trial (hormonal therapy vs vigabatrin) et suivis neurodéveloppementaux. Lancet/Dev Med Child Neurol, 2004–2011.
- Knupp KG, Wirrell EC. Infantile spasms/epileptic spasms: contemporary review. Neurology/Continuum, 2020–2022.
4 commentaires
Message très pertinent : la clé est de repérer le caractère stéréotypé, bref et surtout en salves, typiquement autour des transitions veille-sommeil. En pratique, dès qu’un nourrisson présente des flexions/« crunchs » répétés, il faut demander une vidéo (smartphone) et organiser une évaluation rapide. L’enjeu est double : confirmer le diagnostic par EEG (idéalement veille + sommeil, sans attendre) à la recherche d’hypsarythmie ou d’un tracé compatible, et ne pas passer à côté d’un retard de développement ou d’une régression associée. Les diagnostics différentiels fréquents (RGO, coliques, Moro, myoclonies bénignes du sommeil) se distinguent par l’absence de salves stéréotypées et l’EEG normal. Si doute, on traite comme une urgence neurodéveloppementale : orientation neuropédiatrie/EEG en 24–48 h.
Post clair et utile pour éviter la banalisation de tableaux typiques. Les éléments « en salves », la survenue au réveil/à l’endormissement et la flexion/extension axiale sont bien mis en avant. Pour renforcer le message d’urgence, il serait pertinent d’ajouter : (1) l’âge habituel de début (souvent 3–7 mois) et le caractère parfois discret (hochements, grimaces) ; (2) les signes associés orientant (arrêt des acquisitions, régression, troubles du contact) ; (3) la conduite à tenir : vidéo parentale, orientation rapide neuropédiatrie, EEG idéalement en veille-sommeil à la recherche d’hypsarythmie ou équivalent ; (4) un rappel sur l’importance du traitement précoce. Mentionner brièvement les principaux diagnostics différentiels (reflux, myoclonies bénignes du nourrisson, startle) avec critères discriminants peut aussi aider les non-spécialistes.
Post très utile car il remet au centre un piège fréquent : des mouvements « banalisés » chez le nourrisson peuvent relever des spasmes infantiles, avec un enjeu de temps majeur. Les éléments décrits (brefs, en salves, clustering au réveil/endormissement, flexion/extension axiale) sont exactement ceux qui doivent faire sortir du cadre reflux/coliques/Moro. À compléter éventuellement par deux messages pratiques pour les soignants : 1) demander systématiquement une vidéo parentale, souvent décisive ; 2) rappeler l’urgence d’un EEG (idéalement de sieste) à la moindre suspicion, car le retard de diagnostic et de traitement pèse sur le pronostic neurodéveloppemental. Enfin, utile de mentionner que l’examen intercritique peut être trompeusement normal, d’où l’importance de la vigilance clinique.
Message clé très pertinent : les spasmes infantiles sont une urgence neurodéveloppementale et le principal piège est la banalisation de « sursauts » ou flexions en salves, surtout autour du sommeil. En pratique, j’ajouterais quelques éléments de vigilance : la répétition stéréotypée en grappes, l’association possible à un arrêt des interactions/du sourire, une régression ou un ralentissement des acquisitions, et la fréquence quotidienne croissante. Côté démarche, la recommandation actuelle est claire : suspicion = EEG en urgence (idéalement vidéo-EEG incluant sommeil) sans attendre l’IRM. L’objectif est de confirmer une hypsarythmie/variant et d’initier rapidement le traitement (ACTH ou corticoïdes, vigabatrin surtout si sclérose tubéreuse), car le délai thérapeutique impacte fortement le pronostic. Un court enregistrement vidéo parental peut accélérer le triage et l’orientation.
Post très utile car il insiste sur le piège majeur : confondre des salves stéréotypées avec des phénomènes bénins (RGO, Moro, tics). Pour moi, le message clé à marteler est l’URGENCE : les spasmes infantiles ne sont pas seulement un diagnostic à poser, mais un traitement à initier vite (impact pronostique neurodéveloppemental). J’ajouterais deux points pratiques au repérage : 1) rechercher activement une régression/arrêt des acquisitions et une perte du contact visuel, souvent plus discriminants que la description parentale ; 2) ne pas se contenter d’un EEG “standard” si la suspicion est forte : idéalement EEG vidéo avec sommeil, car l’hypsarythmie peut être fluctuante. La vidéo smartphone est effectivement l’outil le plus rentable pour trancher rapidement et prioriser l’orientation.