Cas clinique : Tumeur inflammatoire de la vessie (pseudotumeur myofibroblastique) — pièges diagnostiques
Contexte clinique
Patient de 34 ans, hématurie macroscopique et douleurs sus-pubiennes. Cystoscopie : masse polypoïde de 3 cm du dôme vésical. Résection transurétrale (RTUV) ; pas d’antécédent de radiothérapie, instrumentation récente non contributive.
Macroscopie et histologie (HES)
Fragments gris-blanchâtres hémorragiques. Prolifération fusocellulaire sous-urothéliale, à disposition fasciculée/lâche, stroma myxoïde par endroits, riche infiltrat inflammatoire (plasmocytes, lymphocytes, éosinophiles). Atypies modérées, mitoses présentes mais non atypiques ; nécrose absente. Urothélium sus-jacent érosif/réactif.
Immunohistochimie (panel minimal recommandé)
Fusiformes : ALK(+) cytoplasmique, SMA(+) et desmine focal(+), CK AE1/AE3 focal(+), p63(-), GATA3(-), myogénine(-), S100(-). Ki-67 modéré.
Diagnostic proposé
Pseudotumeur myofibroblastique (inflammatory myofibroblastic tumor, IMT) vésicale / tumeur myofibroblastique inflammatoire.
Discussion — principaux diagnostics différentiels
- Sarcomatoïde urothélial : atypies marquées, nécrose, index mitotique élevé ; souvent CK/p63/GATA3 plus diffus.
- Léiomyosarcome : atypies franches, mitoses atypiques, desmine/SMA diffuses, ALK habituellement négatif.
- Pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation post-instrumentation : recouvrement morphologique ; corrélation clinico-pathologique cruciale.
Message clé
L’ALK (IHC et, si besoin, FISH/NGS) est un élément pivot pour éviter un sur-diagnostic de sarcome agressif et orienter une prise en charge conservatrice quand possible.
Images de qualité
Pour un post complet, joignez : 1) HES faible grossissement (architecture polypoïde), 2) HES fort (inflammation + mitoses non atypiques), 3) ALK, 4) SMA/desmine. Résolution ≥ 2000 px, barre d’échelle, paramètres de coloration.
Anonymisation
Retirer âge exact si rare, dates, numéro de dossier, nom d’hôpital, et masquer toute info sur les clichés d’endoscopie/scanner.
Sources
- WHO Classification of Tumours: Urinary and Male Genital Tumours, 5th ed., IARC.
- Montgomery EA, Shuster DD, et al. Inflammatory myofibroblastic tumors of the urinary tract: clinicopathologic analysis. Am J Surg Pathol.
- Coffin CM, Hornick JL, Fletcher CDM. Inflammatory myofibroblastic tumor: update on ALK and differential diagnosis. Semin Diagn Pathol.
3 commentaires
Cas très pertinent : la pseudotumeur myofibroblastique vésicale (inflammatory myofibroblastic tumor, IMT) reste un grand piège face aux sarcomes et au carcinome sarcomatoïde. Sur le plan histologique, l’association faisceaux de cellules fusiformes, stroma myxoïde et infiltrat plasmocytaire/lymphocytaire est évocatrice, mais la clé est l’immuno. En pratique, il faut systématiquement rechercher une expression d’ALK (IHC), présente dans une proportion significative d’IMT, et idéalement confirmer par FISH/NGS (réarrangements ALK, plus rarement ROS1/NTRK). Un index mitotique modéré et l’absence d’atypies franches/nécrose extensive orientent, mais ne suffisent pas. Côté diagnostic différentiel : leiomyosarcome (SMA/desmine+, ALK−), rhabdomyosarcome, sarcomatoïde (p63/GATA3/CK+). Implication clinique : l’IMT est souvent de bas grade, avec risque de récidive locale, d’où l’importance d’une exérèse complète et d’un suivi urologique.
Le tableau est globalement compatible avec une pseudotumeur myofibroblastique (tumeur myofibroblastique inflammatoire) vésicale : patient jeune, masse polypoïde du dôme, prolifération fusocellulaire sous-urothéliale avec stroma myxoïde et infiltrat inflammatoire riche en plasmocytes/lymphocytes. Cependant, pour étayer le diagnostic et limiter les pièges avec léiomyosarcome ou carcinome sarcomatoïde, il manque des éléments clés : atypies nucléaires, activité mitotique (et mitoses atypiques), nécrose, profondeur d’infiltration (muscle propre), aspect de l’urothélium sus-jacent, et surtout immunohistochimie (ALK1 ± réarrangement ALK, SMA/desmine, kératines, p63/GATA3, ROS1). La mention d’une RTUV seule ne permet pas d’évaluer l’exérèse complète, importante car ces lésions peuvent récidiver localement. Références utiles : WHO Classification of Urinary and Male Genital Tumours (2022/2024) ; séries uropathologiques sur IMT vésicale et ALK.
Tableau très évocateur d’une tumeur myofibroblastique inflammatoire vésicale, avec localisation au dôme et contexte clinique compatible. Les principaux pièges sont le sarcome (léiomyosarcome) et surtout le carcinome urothélial sarcomatoïde, d’où l’importance d’évaluer la cytologie (atypies diffuses vs focales), l’activité mitotique et la nécrose tumorale (habituellement absentes ou limitées dans l’IMT). Je recommanderais un panel IHC minimal : ALK (souvent positif), SMA/desmine (variable), panCK/AE1-AE3 (peut être focal), p63/GATA3 (attendus négatifs), ainsi que STAT6 pour exclure une tumeur fibreuse solitaire si aspect patternless. En cas de doute, FISH/NGS ALK (ou ROS1/NTRK) aide à consolider le diagnostic. Corrélation avec l’exérèse complète et surveillance : risque de récidive locale, métastases exceptionnelles.
Tableau très évocateur d’une pseudotumeur myofibroblastique (inflammatory myofibroblastic tumor) vésicale : patient jeune, masse polypoïde du dôme, prolifération fusocellulaire sous-urothéliale en faisceaux lâches avec stroma myxoïde et infiltrat inflammatoire riche en plasmocytes/lymphocytes. Le piège majeur est la confusion avec un sarcome (léiomyosarcome) ou un carcinome urothélial sarcomatoïde, surtout si atypies réactionnelles et mitoses sont présentes. Points clés à documenter : atypies franches vs réactives, nécrose tumorale, index mitotique, profondeur d’invasion, et respect/rupture de la musculeuse. Côté immuno, ALK (souvent +), SMA/desmine variables, cytokératines parfois focales ; p63/GATA3 aident à écarter un sarcomatoïde. Un FISH/NGS ALK/ROS1 si doute peut sécuriser le diagnostic.
Cas typique et utile car l’IMT vésicale est une entité « mimicker » majeur. Les éléments décrits (prolifération fusiforme sous-urothéliale, alternance fasciculée/lâche, plages myxoïdes et infiltrat plasmocytaire/lymphocytaire) orientent clairement, mais le piège est la surinterprétation de l’atypie réactionnelle ou d’une activité mitotique modérée. Le débat diagnostique doit se faire surtout contre carcinome sarcomatoïde et léiomyosarcome : chercher une composante épithéliale in situ/invasive, une nécrose tumorale, une atypie diffuse et des mitoses atypiques. L’immuno est clé : ALK (±) en faveur d’IMT, avec SMA/desmine variables ; panCK peut être focalement positif et ne doit pas faire basculer vers sarcomatoïde sans preuve morphologique. Une corrélation radioclinique (dôme, jeune âge) renforce l’hypothèse.