Neuroinflammation post-infectieuse et régression du langage : penser au MOGAD chez l’enfant
Contexte : Les tableaux post-infectieux avec troubles cognitifs/du langage et signes focaux discrets sont souvent attribués à une « encéphalite virale » ou à une ADEM. L’actualité des anticorps anti-MOG (MOGAD) impose d’élargir la discussion diagnostique et thérapeutique.
Cas clinique (inspiré de pratique) : Garçon de 7 ans, sans antécédents, consulte pour céphalées et irritabilité 10 jours après un épisode fébrile ORL. Les parents décrivent une régression du langage (anomie, paraphasies) et un ralentissement scolaire aigu. Pas de crise convulsive initiale. Examen : légère aphasie, démarche instable, pas de déficit moteur franc. IRM cérébrale : hypersignaux T2/FLAIR corticaux temporo-pariétaux bilatéraux, sans prise de contraste franche; pas d’atteinte médullaire. EEG : ralentissement focal temporal, sans pointes continues. LCR : 18 cellules/mm³ (lymphocytaires), protéines modérément élevées, PCR HSV négative. Le bilan immunologique retrouve des IgG anti-MOG positives (cell-based assay), AQP4 négatif.
Discussion (EBM) : Le spectre MOGAD pédiatrique inclut ADEM, névrite optique, myélite, mais aussi des présentations « corticales » (MOG-associated cortical encephalitis) avec troubles du langage, céphalées et parfois crises. La distinction avec ADEM/encéphalite auto-immune classique est essentielle car la réponse aux corticoïdes est souvent rapide, et la stratégie de prévention des rechutes peut être discutée au cas par cas.
Conduite proposée : bolus de méthylprednisolone 20–30 mg/kg/j 3–5 jours puis décroissance orale prolongée; évaluation ophtalmologique systématique; surveillance EEG/IRM. En cas de réponse incomplète : IVIG ou échanges plasmatiques. Suivi rapproché car le risque de rechute existe, surtout si sevrage trop rapide.
Questions à la communauté : utilisez-vous un schéma de décroissance standardisé dans les formes corticales MOGAD ? Quels critères vous font initier un traitement de fond (rituximab, mycophénolate, IVIG mensuelles) après un premier épisode ?
Sources : 1) Jarius S et al. MOG encephalomyelitis: international recommendations on diagnosis and antibody testing. J Neuroinflammation. 2018. 2) Hacohen Y et al. Disease course and treatment responses in children with relapsing MOG antibody–associated disease. JAMA Neurol. 2018. 3) Ogawa R et al. MOG antibody–positive, benign, unilateral, cerebral cortical encephalitis with epilepsy. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2017.
3 commentaires
Point clé : devant une régression du langage post-infectieuse avec signes focaux discrets, MOGAD doit désormais faire partie du diagnostic différentiel au même titre que l’ADEM/encéphalite virale. Sur le plan phénotypique, les formes MOGAD chez l’enfant peuvent se présenter par une encéphalite/cortico-encéphalite (parfois « ADEM-like ») avec troubles cognitifs, crises, symptômes psychiatriques ou aphasie. L’IRM (lésions corticales/juxta-corticales, sous-corticales, parfois atteinte du corps calleux) et le LCR (pléïocytose modérée possible, bandes oligoclonales souvent absentes) orientent, mais la confirmation repose sur un dosage anti-MOG par CBA (idéalement sur sérum). L’enjeu est thérapeutique : réponse souvent rapide aux corticoïdes/IVIg/PLEX, mais risque de rechute justifiant une surveillance et une stratégie de sevrage/stéroïdes prolongés si besoin. Un bilan infectieux et auto-immun complet reste indispensable avant immunothérapie.
Point clé : devant un tableau post-infectieux avec régression du langage, il est pertinent d’intégrer MOGAD au différentiel, surtout si l’imagerie suggère une atteinte démyélinisante. Mais il faut éviter le « biais MOG » : une aphasie/anomie avec céphalées impose aussi d’exclure une encéphalite auto-immune (anti-NMDAR/others), une encéphalite herpétique (même tardive), une atteinte vasculaire inflammatoire, ou un syndrome type CLIPPERS/vasculite selon l’IRM. Argument pratique : la valeur ajoutée de MOG-IgG est maximale si on documente l’IRM (lésions ADEM-like, cortical/juxtacortical, nerf optique, moelle) et une ponction (pléïocytose, bandes oligoclonales souvent absentes). Sur le plan thérapeutique, l’enjeu est d’initier rapidement des corticoïdes (et escalade IVIG/PLEX si sévère), tout en gardant une couverture antivirale initiale si l’HSV n’est pas exclu. J’aimerais connaître : IRM (localisation), LCR, EEG et examen focal précis.
Point très pertinent : un tableau post-infectieux avec régression du langage et signes focaux discrets ne doit plus être rangé trop vite dans la case « encéphalite virale/ADEM ». Le MOGAD est un excellent rappel, surtout si l’IRM montre des lésions démyélinisantes (cortico-sous-corticales, thalamiques, tronc) et si l’évolution sous corticoïdes est spectaculaire. En pratique, le piège est double : 1) ne pas oublier l’analyse LCR (cellularité, protéines, bandes oligoclonales), l’EEG et la recherche d’anticorps anti-MOG idéalement sur sérum (cell-based assay) ; 2) éviter le « biais MOG » : une aphasie avec céphalées impose d’éliminer en priorité une encéphalite auto-immune (anti-NMDAR, LGI1/CASPR2 selon le contexte), une cause vasculaire ou une complication infectieuse. Message clé : penser MOGAD, mais garder une démarche syndromique et hiérarchisée.
Le message est pertinent : plusieurs séries pédiatriques montrent que les anticorps anti-MOG peuvent se manifester par des tableaux post-infectieux atypiques, parfois dominés par des symptômes cognitifs/langage avec peu de signes focaux. Sur le plan analytique, l’enjeu est de réduire le biais d’attribution (« encéphalite virale/ADEM par défaut ») en introduisant une stratégie de tests guidée par des critères (début subaigu post-infectieux, troubles neurocognitifs, IRM démyélinisante, LCR modérément inflammatoire). Il serait utile de préciser les éléments discriminants attendus : profil IRM (lésions corticales/juxtacorticales, atteinte substance blanche, nerf optique/moelle), cinétique LCR, EEG, et surtout le rendement diagnostique du dosage anti‑MOG en cell-based assay (sensibilité/spécificité selon titre). Enfin, rappeler l’impact thérapeutique mesurable (réponse aux bolus de corticoïdes, risque de rechute) renforcerait l’argumentaire.
Le point clé est pertinent : un tableau post-infectieux avec régression du langage et signes focaux discrets doit faire discuter MOGAD, en particulier si l’IRM évoque une atteinte démyélinisante (lésions T2/FLAIR étendues, possible atteinte corticale/sous-corticale). Pour limiter le « biais MOG », il faut rappeler explicitement le différentiel prioritaire : encéphalites auto-immunes (anti-NMDAR, LGI1/CASPR2 selon l’âge/clinique), encéphalite infectieuse (HSV/VZV), complication vasculaire, migraine compliquée/épilepsie. Sur le plan qualité, le cas est interrompu : il manque l’examen neurologique, l’EEG, le LCR (cellularité, protéines, bandes oligoclonales, PCR), et le timing des prélèvements d’Ac anti-MOG (sérum) ainsi que la stratégie thérapeutique (bolus corticoïdes/IVIG/PLEX). Une conclusion avec critères de suivi et risque de rechute renforcerait l’utilité clinique.