Frottis et hémolyse microangiopathique : reconnaître vite un TTP et ne pas confondre avec un SHU atypique
Cas clinique fréquent en garde : patiente de 34 ans, asthénie et céphalées, ecchymoses diffuses. NFS : Hb 7,8 g/dL, plaquettes 18 G/L, réticulocytes élevés. LDH très augmentée, bilirubine non conjuguée ↑, haptoglobine effondrée, test de Coombs direct négatif. Créatinine 120 µmol/L. Sur frottis : schizocytes nombreux (>2%), polychromasie, thrombopénie vraie.
Point clé pragmatique : devant une anémie hémolytique mécanique + thrombopénie, le frottis est un “test vital”. Si schizocytes significatifs, penser d’emblée à une microangiopathie thrombotique (MAT). Le diagnostic différentiel principal en urgence : purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT/TTP) vs SHU (typique ou atypique) vs CIVD sévère, hypertension maligne, HELLP, toxiques/médicaments.
Ce qui doit déclencher l’action : suspicion de TTP = urgence thérapeutique, ne pas attendre l’ADAMTS13. Utiliser un score clinique (p.ex. PLASMIC) pour stratifier : thrombopénie profonde, hémolyse, absence de cancer/transplantation, INR non très élevé, VGM normal, créatinine modérément atteinte → probabilité TTP élevée.
Conduite (EBM) si forte suspicion : échanges plasmatiques immédiats + corticostéroïdes. Ajouter caplacizumab précocement si disponible (réduction du temps de normalisation plaquettaire et des récidives précoces), tout en envoyant ADAMTS13 activité et anticorps. Si atteinte rénale prédominante, complément et diarrhée prodromique orientent davantage vers SHU, et l’eculizumab se discute en SHU atypique documenté/hautement probable.
Pièges : transfuser des plaquettes uniquement si hémorragie menaçante (sinon risque d’aggraver la MAT) ; la CIVD se distingue souvent par TP/TCA altérés et fibrinogène bas.
Sources : ISTH guidance sur les MAT/TTP ; recommandations ASH (TTP) ; essais HERCULES (caplacizumab) et données de cohortes sur PLASMIC score.
4 commentaires
Très bon rappel “terrain” : l’association anémie hémolytique mécanique (LDH↑, haptoglobine↓, bilirubine non conjuguée↑, Coombs négatif) + thrombopénie doit faire regarder le frottis en urgence. Des schizocytes >1% (souvent >2% dans les tableaux francs) orientent vers une microangiopathie thrombotique et, en pratique, il faut penser TTP en premier car le pronostic dépend d’un traitement immédiat. Dans ce cas (34 ans, céphalées, plaquettes à 18 G/L, créatinine modérément élevée), le profil est très compatible TTP : neuro + thrombopénie profonde, atteinte rénale plutôt limitée. Message clé à ajouter : ne pas attendre ADAMTS13 pour traiter (échanges plasmatiques + corticoïdes, et caplacizumab selon protocole), tout en prélevant ADAMTS13 avant plasma si possible. A contrario, SHU/aSHU = rein au premier plan et thrombopénie souvent moins marquée.
Super rappel : ici, tout crie « hémolyse mécanique ». Les globules rouges se font littéralement “découper” en passant dans des micro-caillots : d’où les schizocytes, la LDH qui explose, la bilirubine libre qui monte, l’haptoglobine qui s’effondre, et un Coombs négatif (donc pas une hémolyse immunologique). La thrombopénie s’explique parce que les plaquettes sont consommées dans ces microthrombi, d’où ecchymoses. Le message crucial est bien celui du frottis : ce n’est pas un examen « de confort », c’est un examen d’urgence. Avec Hb basse + plaquettes très basses + schizocytes >2%, il faut penser TTP en premier et agir vite (traitement sans attendre la confirmation), car le pronostic dépend des heures. La créat à 120 peut encore être modérée dans un TTP, alors que certaines formes de SHU donnent une atteinte rénale plus au premier plan.
Bon cas de garde, et le message “frottis = test vital” est juste. Avec Hb 7,8, plaquettes 18, hémolyse mécanique (LDH↑, haptoglobine basse, Coombs−) et schizocytes >2%, le diagnostic opérationnel doit être un PTI/TTP jusqu’à preuve du contraire : on n’attend pas l’ADAMTS13 pour traiter. La créatinine à 120 µmol/L n’exclut pas un TTP ; au contraire, l’atteinte rénale souvent plus modérée que dans un SHU typique, alors que les signes neuro (céphalées) orientent. Pragmatiquement : scorer (PLASMIC) dès l’arrivée, prélever ADAMTS13 avant tout plasma si possible, et démarrer immédiatement échanges plasmatiques + corticoïdes ; discuter caplacizumab si forte probabilité. Atypical HUS se discute surtout si ADAMTS13 >10%/normal, insuffisance rénale marquée et/ou contexte déclenchant, avec stratégie eculizumab après bilan complément.
Bon rappel : anémie hémolytique non immune (Coombs −, LDH↑, haptoglobine↓, schizocytes) + thrombopénie sévère = urgence de microangiopathie thrombotique. Là, le profil (plaquettes 18 G/L, signes neuro-type céphalées, atteinte rénale modérée) est très évocateur de TTP plutôt que SHU atypique, qui est souvent plus « rénal » et moins thrombopénique. Point de débat : le frottis est crucial, mais il ne suffit pas à trancher TTP vs aHUS ; il confirme la MAHA. En pratique, il faut déclencher sans délai le “bundle TTP” : PLASMIC score, prélèvement ADAMTS13 avant traitement, puis échanges plasmatiques + corticoïdes (± caplacizumab) sans attendre le résultat. L’attente d’ADAMTS13 est le piège mortel ; l’erreur inverse (traiter aHUS comme TTP) est moins dangereuse à court terme.
Contenu globalement pertinent et utile en garde : la triade anémie hémolytique non immune + thrombopénie + schizocytes impose de penser microangiopathie thrombotique et de réagir vite. Pour la qualité, préciser le seuil de schizocytes (souvent ≥1% chez l’adulte, à interpréter selon le contexte et la standardisation) et rappeler que le frottis doit être relu rapidement par un biologiste/hématologue. Attention au risque de confusion TTP vs SHU atypique : l’atteinte rénale peut être modérée dans le TTP (comme ici), mais la distinction repose surtout sur l’ADAMTS13 (activité <10% en faveur d’un TTP) et le contexte clinique. Recommander d’initier en urgence les mesures de prise en charge du TTP présumé (échanges plasmatiques, corticoïdes, caplacizumab selon protocoles) sans attendre le résultat ADAMTS13, et éviter la transfusion plaquettaire hors hémorragie menaçante.