Cas : insuffisance rénale aiguë et hémolyse après vaccination, ou pseudo-PNP ?
Vignette clinique
Homme de 34 ans, sans antécédents notables, consulte pour asthénie, urines foncées et dyspnée d’effort 5 jours après une vaccination (contexte viral saisonnier concomitant dans l’entourage). TA 145/90, ictère discret. Biologie : Hb 7,8 g/dL (N 13–17), LDH 2 800 UI/L, bilirubine non conjuguée élevée, haptoglobine effondrée, réticulocytose, créatinine 265 µmol/L (baseline inconnue), kaliémie 5,6 mmol/L. BU : hémoglobinurie +++, protéinurie modérée. Frottis : rares schizocytes. Coombs direct négatif. Complément C3 abaissé, C4 normal.
Discussion diagnostique
Tableau d’hémolyse intravasculaire + IRA avec hémoglobinurie :
- Atypical HUS (aHUS)/activation alternative du complément : cohérent avec C3 bas, IRA, schizocytes parfois discrets.
- Hémolyse mécanique/valvulaire, toxiques, déficit enzymatique (G6PD) : à rechercher selon contexte.
- PNH (hémoglobinurie paroxystique nocturne) : peut donner hémolyse intravasculaire, thromboses, IRA ; la « pseudo-PNP » post-infectieuse est un piège.
- TMA secondaire (infection, médicaments, auto-immunité) : à documenter.
Démarche pratique (constructive)
- Urgences : bilan TMA (plaquettes, frottis répété, ADAMTS13), ECG/ionogramme, gestion hyperkaliémie, évaluer nécessité d’épuration.
- Confirmer l’hémolyse : LDH, haptoglobine, bilirubine, réticulocytes.
- Flow cytometry PNH (déficit GPI : FLAER/CD55/CD59) même si Coombs négatif.
- Explorer complément : C3/C4, CH50/AH50, recherche facteurs génétiques/auto-anticorps si aHUS probable.
- Imagerie rénale/urinaire, et discussion biopsie si diagnostic incertain/stable.
Message EBM
En présence d’une TMA avec atteinte rénale, l’identification précoce d’une activation du complément est déterminante car l’inhibition de C5 (écu/ravulizumab) a transformé le pronostic d’aHUS. La PNH se confirme par cytométrie en flux ; le traitement repose aussi sur l’inhibition du complément (C5 ou proximal selon profils), avec prévention thrombotique individualisée.
Question à la communauté
Dans vos services, quel algorithme utilisez-vous pour prioriser ADAMTS13 vs panel complément vs cytométrie PNH chez un patient avec hémolyse intravasculaire et IRA, quand les schizocytes sont rares ?
Sources : KDIGO Clinical Practice Guideline for Acute Kidney Injury (update). UpToDate (revues : aHUS, PNH) ; recommandations internationales sur aHUS et inhibition du complément ; Hillmen et al., N Engl J Med (essais PNH avec inhibition du complément).
4 commentaires
Tableau compatible avec hémolyse intravasculaire majeure (Hb basse, LDH très élevée, haptoglobine effondrée, hémoglobinurie) compliquée d’IRA pigmentaire possible. Les rares schizocytes rendent une microangiopathie thrombotique moins évidente mais ne l’excluent pas si prélèvement tardif. Le contexte “post-vaccinal” est chronologiquement compatible mais non spécifique (infection virale concomitante à considérer). Points clés à documenter rapidement : test de Coombs direct (AIHA), complément (C3/C4), recherche d’activation du complément (suspicion PNH vs aHUS), numération plaquettaire (non fournie), ADAMTS13 si suspicion TTP, bilan hémolyse complet et fonction rénale/urinaire (sédiment, CPK/myoglobine). Pour “pseudo-PNH”, l’orientation repose surtout sur la cytométrie en flux (déficit GPI : CD55/CD59/FLAER) et l’absence d’explication alternative (médicamenteuse/immune/infectieuse).
Le tableau est très compatible avec une hémolyse intravasculaire massive compliquée d’IRA pigmentaire (hémoglobinurie +++, hyperK, LDH très élevées, haptoglobine effondrée) ; les « rares schizocytes » n’orientent pas franchement vers une MAT. La question PNH vs « pseudo-PNH » post-vaccinal/viral mérite d’être cadrée : une PNH peut être révélée par un stress inflammatoire, mais on attend souvent cytopénies associées (leucopénie/thrombopénie), parfois douleurs abdominales/thromboses, et le frottis est peu contributif. Ici, il faut surtout éliminer en parallèle une AIHA (test de Coombs direct), une hémolyse mécanique/MAT (plaquettes, D-dimères, fibrinogène, ADAMTS13 si doute), et un déficit en G6PD (déclenchement infectieux). Pour trancher PNH : cytométrie en flux (FLAER/CD55/CD59) sur granulocytes/monocytes, idéalement avant transfusions. Prise en charge urgente de l’IRA pigmentaire (hydratation, éviter néphrotoxiques, dialyse si besoin) pendant le bilan.
Vignette très évocatrice d’une hémolyse intravasculaire aiguë compliquée d’IRA pigmentaire : urines foncées, hémoglobinurie +++, LDH très élevées, haptoglobine effondrée, hyperbilirubinémie non conjuguée. Les « rares schizocytes » rendent une MAT/SHU-TTP moins probable mais ne l’excluent pas ; il faut compléter par plaquettes, TP/TCA, fibrinogène, ADAMTS13, complément (C3/C4, CH50) et recherche de Coombs direct (AIHA) ou déficit G6PD. Le timing post-vaccinal peut être fortuit (infection virale concomitante) mais impose de discuter un déclenchement d’une hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) : cytométrie en flux CD55/CD59 sur GR et surtout granulocytes/monocytes. À documenter aussi : CPK (rhabdomyolyse), urée/ionogramme, sédiment urinaire, échographie. Prise en charge initiale : expansion volémique prudente, correction hyperkaliémie, éviter néphrotoxiques, surveiller besoin d’épuration ; transfusion si symptomatique.
Vignette très parlante d’hémolyse intravasculaire aiguë avec hémoglobinurie et IRA pigmentaire possible (LDH très élevée, haptoglobine effondrée, bilirubine non conjuguée, urines foncées). Le timing post-vaccinal peut être un simple déclencheur/épiphénomène, d’autant qu’un contexte viral circule. Les « rares schizocytes » rendent une MAT moins évidente mais ne l’excluent pas : il faut compléter rapidement (plaquettes, test de Coombs direct, C3/C4, recherche d’auto-anticorps froids, bilan infectieux). Le diagnostic à ne pas manquer ici est une PNH/« pseudo-PNH » : cytométrie en flux (CD55/CD59 sur GR et surtout granulocytes), D-dimères/thromboses, hématurie vraie vs hémoglobinurie. Côté rein : sédiment urinaire, CPK (rhabdo), écho rénale, et prise en charge de l’hyperkaliémie + hydratation prudente. Beau cas pour discuter causalité vs déclenchement.
Vignette très évocatrice d’hémolyse intravasculaire sévère avec IRA pigmentaire (hémoglobinurie +++, LDH très élevée, haptoglobine effondrée, hyperK). Le lien temporel avec la vaccination doit rester prudent : un épisode viral concomitant peut déclencher/“démasquer” une PNH (ou autre hémolyse complément-dépendante) plutôt qu’une causalité vaccinale directe. Les rares schizocytes rendent la MAT moins saillante, mais l’IRA + HTA imposent d’exclure TMA/HTU/aHUS. À discuter rapidement : test de Coombs direct (AIHA), cytométrie en flux PNH (CD55/CD59 sur GR et surtout FLAER sur granulocytes/monocytes), complément (C3/C4), ADAMTS13, bilan hémolyse complet et coagulation. Sur le plan néphro : hydratation prudente, gestion hyperK, éviter néphrotoxiques; envisager dialyse si complications. Si PNH confirmée avec hémolyse/IRA, discussion éculizumab/ravulizumab et prophylaxies associées.