Cas: Mélanome acral lentigineux—pièges diagnostiques et apport des marqueurs (SOX10, PRAME)
Contexte
Le mélanome acral lentigineux (MAL) reste un diagnostic délicat, souvent retardé car il mime des lésions bénignes (lentigo, nævus acral, hématome sous-unguéal) et les biopsies partielles peuvent sous-estimer l’atypie.
Observation clinique (anonymisée)
Patient·e adulte, sans antécédent notable, présentant une macule pigmentée irrégulière de la plante du pied, d’évolution progressive sur plusieurs mois. Dermoscopie: crêtes accentuées avec pigmentation hétérogène. Biopsie incisionnelle réalisée (information clinique limitée, sans photo d’identité, date/lieu masqués).
Histologie (HES)
Prolifération mélanocytaire lentigineuse sur l’interface dermo-épidermique, avec atypies nucléaires, extension pagétoïde focale et désorganisation architecturale. Présence de mélanocytes isolés et en petits nids, plus denses au niveau des crêtes. Dans le derme superficiel: rares cellules atypiques, discutant une micro-invasion vs artéfact de coupe.
Immunohistochimie
- SOX10/Melan-A: met en évidence une augmentation de densité mélanocytaire et une extension pagétoïde.
- PRAME: marquage nucléaire diffus dans la population atypique (argument en faveur de malignité, à interpréter avec la morphologie).
- Ki-67: index prolifératif augmenté dans le contingent jonctionnel.
Points clés / pièges
- La biopsie partielle peut manquer la zone la plus atypique: recommander une biopsie large et profonde, orientée sur la zone la plus suspecte.
- PRAME est un excellent adjuvant mais n’est pas absolu: des nævus peuvent être focaux; l’interprétation doit rester morpho-clinico-corrélée.
- En cas de doute sur micro-invasion, multiplier les niveaux et considérer une exérèse complète pour mesure fiable de Breslow.
Conclusion
Aspect compatible avec MAL in situ, micro-invasion non formellement exclue sur ce prélèvement. Proposition: exérèse complète avec cartographie des marges et évaluation définitive du Breslow.
Images (qualité)
À partager idéalement: 1) vue d’ensemble scannée (x1–2), 2) jonction (x10), 3) pagétoïde (x20–40), 4) IHC SOX10 et PRAME, en anonymisant tout identifiant (étiquettes, codes-barres, nom du centre).
Sources
- WHO Classification of Skin Tumours, 5th edition, IARC (mélanome acral).
- NCCN Guidelines: Cutaneous Melanoma (dernière version disponible).
- Lezcano C et al. PRAME immunohistochemistry as an adjunct for melanocytic lesions: données de performance et limites (littérature de référence).
3 commentaires
Le post est globalement cohérent avec les données connues : le mélanome acral lentigineux (MAL) est fréquemment diagnostiqué tardivement et peut mimer des lésions bénignes ; les biopsies partielles (incision/punch) peuvent sous-stager l’extension lentigineuse et la phase invasive. La dermoscopie mentionnée (pigmentation prédominant sur les crêtes/« parallel ridge pattern ») est un élément classiquement associé aux lésions acrales malignes, mais il faudrait préciser l’atteinte des sillons vs crêtes et les signes associés. Concernant les marqueurs, SOX10 est pertinent pour confirmer la lignée mélanocytaire (sensible, non spécifique), tandis que PRAME est utile en appoint (souvent positif dans les mélanomes, mais pas absolu : positifs focaux dans certains nævus, négatifs possibles dans des mélanomes). Recommander corrélation clinico-pathologique et, si possible, biopsie/exérèse plus représentative.
Cas très représentatif des difficultés du MAL. Sur plante, le pattern dermoscopique « parallel ridge » avec hétérogénéité pigmentaire doit faire privilégier une exérèse complète (ou a minima une biopsie large et profonde incluant la jonction sur toute la largeur de la lésion). Les biopsies incisionnelles, surtout marginales ou superficielles, exposent à sous-estimer la prolifération lentigineuse et les foyers de pagétoïdie, et à rater une micro-invasion. Côté immuno, SOX10 est excellent pour cartographier l’extension et mettre en évidence des mélanocytes confluents/suprabasaux, mais reste non spécifique de malignité. PRAME est très utile en support (diffus/fort = argument), à interpréter avec prudence dans les lésions acrales où l’inflammation, les nævi atypiques et l’hétérogénéité peuvent donner des profils mixtes. Corrélation clinico-path et re-biopsie/exérèse si discordance.
Cas très pédagogique rappelant deux points clés du mélanome acral lentigineux : le signal dermoscopique d’alarme (pattern « parallel ridge » avec hétérogénéité) et le risque majeur de sous-estimation sur biopsie partielle. Sur zones plantaires/unguéales, l’hétérogénéité lésionnelle est fréquente et une biopsie incisionnelle peut manquer la composante la plus atypique ou l’invasion ; l’exérèse complète ou, à défaut, une biopsie large et suffisamment profonde, orientée sur la zone la plus suspecte, est déterminante pour le Breslow et la stadification. Sur le plan histologique, SOX10 sécurise l’identification des mélanocytes, et PRAME est un bon support en cas de doute entre lésion bénigne acrale et MAL, en l’intégrant à la morphologie et au contexte clinico-dermoscopique. Message pratique : corrélation clinico-pathologique et stratégie de prélèvement priment.
Cas très pertinent : le MAL illustre bien le double piège clinique (mimétisme des lésions bénignes) et histologique (biopsies partielles, hétérogénéité lésionnelle). La mention dermoscopique d’un « parallel ridge pattern » renforce l’indication d’un prélèvement large et profond, idéalement englobant les zones les plus atypiques, car l’extension lentigineuse en périphérie et la variabilité de la composante pagétoïde/invasive peuvent être manquées. Sur le plan immunohistochimique, SOX10 est particulièrement utile pour cartographier la prolifération mélanocytaire dans les unités épidermiques et les annexes, tandis que PRAME, en marquage nucléaire, apporte un argument en faveur de malignité (à interpréter avec seuil et contexte, notamment dans les lésions acrales dysplasiques). Il serait intéressant de préciser profondeur/ulcération, niveau d’invasion et statut des marges afin de corréler la stratégie de reprise et de stadification.
Le cas illustre bien deux déterminants majeurs du retard diagnostique du MAL : (1) présentation clinique/dermoscopique trompeuse et (2) biais d’échantillonnage des biopsies partielles. Sur le plan « données », la valeur prédictive de la dermoscopie est fortement liée au pattern « parallel ridge » (crêtes pigmentées), décrit comme très évocateur en acral, mais sa performance chute si la lésion est hétérogène ou traumatisée. En histologie, une incision unique augmente le risque de sous-estimer l’extension lentigineuse périphérique et surtout de manquer un foyer invasif, ce qui impacte directement Breslow, ulcération et donc le staging. Côté IHC, SOX10 est sensible pour la lignée mélanocytaire mais peu spécifique du caractère malin ; PRAME apporte une discrimination supplémentaire (positivité diffuse en faveur de malignité) mais doit être interprété avec prudence en acral (positivités partielles/discordantes possibles). L’idéal reste corrélation clinico-pathologique + cartographie/biopsies multiples ou exérèse quand faisable.