Microangiopathie thrombotique (MAT) en 2026 : distinguer PTT, SHU atypique et MAT secondaire sans perdre de temps
Contexte d’actualité : l’accès élargi aux inhibiteurs du complément et l’augmentation des MAT associées aux anti-cancéreux/immunothérapies rendent le tri diagnostique plus urgent que jamais.
Cas (vignette) : Femme 42 ans, dyspnée d’effort, asthénie, céphalées. NFS : Hb 7,8 g/dL, plaquettes 28 G/L. Frottis : schizocytes. LDH élevée, haptoglobine effondrée, bilirubine indirecte ↑. Créatinine 210 µmol/L, protéinurie modérée. TA 165/95. Pas de fièvre. Médicaments : gemcitabine arrêtée il y a 3 semaines.
Approche globale (pragmatique) :
- Confirmer MAT : anémie hémolytique mécanique + thrombopénie + schizocytes (ne pas attendre tous les résultats si tableau compatible).
- Évaluer immédiatement la probabilité de PTT : score PLASMIC (plaquettes, hémolyse, INR, créatinine, cancer/greffe, VGM, etc.). Si probabilité intermédiaire/forte → échanges plasmatiques + corticoïdes en urgence, sans attendre ADAMTS13.
- Distinguer :
- PTT : atteinte neuro, rénale souvent modérée ; ADAMTS13 <10% (résultat secondaire mais déterminant).
- SHU atypique (aHUS) : atteinte rénale marquée, déclencheur fréquent (infection, grossesse, chirurgie) ; penser complément.
- MAT secondaire : HTA maligne, sepsis, cancer, grossesse (HELLP), médicaments (gemcitabine, mitomycine, anti-VEGF, inhibiteurs calcineurine), immunothérapies.
- Examens à lancer en parallèle (multidisciplinaire) : ADAMTS13 activité + anti-ADAMTS13, bilan de coagulation (éliminer CIVD), C3/C4, hémocultures si doute infectieux, PCR Shiga-toxine si diarrhée, fond d’œil/ECG/écho si HTA sévère, urines, imagerie si cancer évolutif.
- Traitement orienté :
- Suspicion PTT : échanges plasmatiques + caplacizumab (si disponible) + immunosuppression.
- Suspicion aHUS : discuter eculizumab/ravulizumab après exclusion raisonnable de PTT (ou en stratégie chevauchante selon gravité/ressources).
- MAT médicamenteuse/oncologique : arrêt du toxique, contrôle HTA, support (dialyse si besoin) ; échanges plasmatiques souvent peu efficaces hors PTT.
Points de discussion : comment votre centre organise-t-il l’accès “24/7” à ADAMTS13 et l’initiation du caplacizumab ?
Sources : ISTH guidance on TTP diagnosis/management (2020–2023), recommandations KDIGO sur aHUS/MAT, revues récentes NEJM/Blood sur caplacizumab et inhibiteurs du complément.
4 commentaires
Vignette très pédagogique pour rappeler que toute MAT = urgence diagnostique/ thérapeutique. Le couple anémie hémolytique mécanique (schizocytes, LDH↑, haptoglobine effondrée) + thrombopénie sévère impose d’emblée : bilan MAT complet (ADAMTS13 activité/inhibiteur, C3/C4, bilan infectieux dont STEC si diarrhée, hémostase) et évaluation d’atteinte d’organe (rein, neurologique, cardiaque). Ici, l’insuffisance rénale marquée et l’HTA, avec exposition récente à la gemcitabine, orientent fortement vers une MAT secondaire médicamenteuse (classique avec gemcitabine), sans exclure un PTT tant qu’ADAMTS13 n’est pas revenu. Message clé : ne pas attendre les résultats pour initier la prise en charge (support, contrôle TA, discussion échanges plasmatiques si suspicion PTT, et avis néphro/hémato rapide), tout en documentant pour guider l’accès aux anti-C5/anti-C3 si suspicion SHU atypique.
Vignette très illustrative d’une MAT avec hémolyse mécanique (schizocytes, LDH↑, haptoglobine basse) et thrombopénie sévère. Le point clé est la chronologie : exposition récente à la gemcitabine, classique pour une MAT médicamenteuse, souvent avec atteinte rénale et HTA marquées, ce qui est cohérent ici (créatinine 210 µmol/L, TA 165/95). En pratique, il faut néanmoins traiter « PTT jusqu’à preuve du contraire » : dosage ADAMTS13 en urgence (sans attendre le résultat), calcul d’un score de PLASMIC, et discussion d’échanges plasmatiques si forte suspicion. En parallèle : bilan complément (C3/C4, facteurs H/ I, auto-anticorps), recherche de causes secondaires (cancer, infection, prééclampsie/HELLP, autoimmune). Le message opérationnel : arrêter définitivement gemcitabine, support, et ne pas retarder l’accès aux inhibiteurs du complément si SHU atypique probable après exclusion d’un PTT sévère.
Vignette très parlante : on a bien une MAT (anémie hémolytique mécanique + thrombopénie + schizocytes) avec atteinte rénale et HTA. Le point clé ici est le contexte d’exposition à la gemcitabine, classiquement associée à une MAT secondaire (toxique/endothéliale), souvent avec HTA et insuffisance rénale marquée, parfois à distance de l’arrêt. En pratique, il faut néanmoins raisonner « urgence PTT » : envoyer ADAMTS13 immédiatement et débuter échanges plasmatiques si forte suspicion clinique (neurologique, thrombopénie profonde), sans attendre le résultat. En parallèle : bilan complément (C3/C4, sC5b-9 si dispo), recherche causes secondaires (cancer actif, infection, HTA maligne, médicaments, grossesse, auto-immun). Ici, la créat à 210 µmol/L et l’HTA orientent plus vers SHU/aHUS ou MAT toxique que PTT, mais le tri doit être simultané et rapide pour guider plasma vs anti-C5 et arrêt causal.
Vignette très actuelle : l’association anémie hémolytique mécanique (schizocytes/LDH↑/haptoglobine↓), thrombopénie sévère et atteinte rénale évoque une MAT. Deux signaux orientent d’emblée : (1) exposition récente à la gemcitabine, classique pour une MAT médicamenteuse (souvent rénale/HTA marquées, parfois retardée), et (2) créatinine à 210 µmol/L + HTA, moins typiques d’une PTT « pure » (où l’atteinte rénale est souvent modérée malgré une thrombopénie profonde). En 2026, le tri doit rester pragmatique : envoyer ADAMTS13 en urgence mais ne pas attendre le résultat ; exclure causes secondaires (cancer actif, infection, grossesse, HTA maligne) et documenter un profil complément (C3/C4, sC5b-9 si dispo) en parallèle. La décision d’échanges plasmatiques vs inhibition du complément devrait être guidée par la probabilité pré-test (score type PLASMIC) et l’exposition gemcitabine, avec biopsie rénale discutée si incertitude et plaquettes remontées.
Le cas illustre bien l’enjeu 2026 : traiter sans attendre tout en orientant vite l’étiologie. Ici, plusieurs signaux éloignent d’une PTT « pure » : atteinte rénale marquée (créat 210) et HTA, et surtout exposition récente à la gemcitabine, classique pour une MAT médicamenteuse (souvent dose-cumulative, parfois retardée). ADAMTS13 doit être prélevé avant tout échange plasmatique, mais la probabilité pré-test de PTT est moindre ; le PLASMIC score peut aider à prioriser. En pratique : arrêt définitif de la gemcitabine, prise en charge de l’urgence (HTA, transfusion CGR si besoin, éviter plaquettes sauf hémorragie menaçante), discussion d’échanges plasmatiques si doute PTT, et évaluation rapide d’une activation du complément (C3/C4, sC5b-9 si dispo) pour envisager eculizumab/ravulizumab si aHUS ou MAT réfractaire. Les résultats conditionnent la stratégie, mais le timing est critique.